软骨黏液样纤维瘤

1.临床概述

本病起源于软骨样结缔组织，由纤维组织、黏液样组织、软骨样组织以不同比例混合而成，软骨样或黏液样间质内见梭形细胞构成的分叶状区域，间隔有致密细胞条索，发病年龄20-30岁，局部疼痛、肿胀。

2.CT表现

①部位：最常见于长管骨，常位于干骺端，偏心型。

②形态：圆形或卵圆形、分叶状，与母骨长轴平行。

③骨质破坏方式：地图样Ⅰa型骨质破坏，边缘薄硬化环，骨皮质增厚或局部骨皮质膨胀。

④骨膜反应、软组织水肿或肿块：常有扶壁状骨膜反应，无软组织肿块。

⑤残存骨小梁特点：病变内可见骨小梁间隔。

⑥肿瘤基质的矿化：罕见肿瘤基质钙化。

3.MR表现

MRI上T1WI呈等或稍低信号，PDWI及T2WI抑脂序列显示以高信号为主，软骨成分和粘液样成分均呈高信号，增强后可见较明显持续强化，但粘液成分无强化。

右膝关节正位片

右膝关节侧位片

CT横断面骨窗

CT冠状面骨窗

PDWI矢状面平扫

T2WI冠状面抑脂

T1WI矢状面平扫

T1WI矢状面不抑脂增强

T1WI冠状面抑脂增强

4.鉴别诊断

①非骨化性纤维瘤：无骨皮质膨胀，内无软骨钙化。

②骨纤维异常增生症：中心型，多磨玻璃密度，少有间隔。

③动脉瘤样骨囊肿：显著膨胀的骨质破坏，液-液平面，骨膜反应。

④成软骨细胞瘤：起自骺板，邻近骨骺，软骨样基质钙化。

⑤软骨肉瘤：软骨样基质钙化，骨皮质破坏，软组织肿块。